+90 530 128 45 25 | randevu@arifgurpinar.com | UMİ Plaza Kat 1 Daire 2 Osmangazi / Bursa
Alfred Poland tarafından 1841 yılında tanımlanan birkonjenital (doğumsal) göğüs duvarı deformitesidir. 
 Tek taraflı pektoral (üst göğüs) kasların yokluğu, farklı sayıda kaburga defektleri, meme ve memebaşı anomalileri, ciltaltı yağ dokusunun zayıflığı, pektoral ve aksiller (koltuk altı) kıllanma yokluğu ve el anomalileri ile karakterize oldukça nadir görülen bir sendromdur. 30-32 bin doğumda bir görülür. Erkeklerde kadınlardan iki-üç kat daha sık rastlanır.

Etiyolojisi yani hastalığın neden kaynaklandığı tam olarak bilinmemektedir. Sendrom genellikle ailevi olarak kendini göstermez. Hastaların birden fazla alanda ve farklı derecelerde anomalilerinin olması hücrelerdeki ölüm zamanlaması farklılıklarına bağlanmaktadır. Pektoral kas yokluğu ve uzuv anomalileri gibi bulgulara “erken mutasyon” neden olur iken, cilt bulguları gibi minör bileşenlere “geç mutasyonların” sebep olduğu düşünülmektedir. Bir de vasküler (damarsal) temelli hipotez mevcuttur. Bu hipoteze göre rken embriyonik dönemde subklaviyen arter(kol atardamarı) veya dallarında geçici kan akımı kesilmektedir. Poland sendromu tanısı almış ve anjiyografi ile sendromun etkilediği tarafta subklaviyen arterin iyi gelişemediği veya bu arterde darlık olduğu gösterilen olgular mevcuttur. Bu olgular vasküler kaynaklı nedenleri desteklediği gibi, damarsal malformasyonların sendroma eşlik edebileceğini de göstermesi açısından anlamlıdır. Bazı ilaçların da gebelik sürecinde alınmasının, sendromun ortaya çıkışına neden olabildiği rapor edilmiştir. Ayrıca gebelik döneminde annenin sigara kullanımının sendromun görülme riskini iki kat artırdığı gösterilmiştir.

E-bültene abone olun